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Syndrome du QT long

(Long QT syndrome - LQTS)

Les informations ne doivent pas être utilisées sans contrôle médical. Les fournisseurs d'informations ne sont pas responsables d'un éventuel mauvais usage des produits pharmaceutiques ou autres.
Les informations contenues dans ce site ne se substituent pas à l'avis de votre cardiologue ou de votre médecin.


    Le Syndrome du "QT long" est un trouble de l'activité électrique du coeur qui peut faire développer un rythme soudain, incontrôlable, et dangereux du coeur (appelé arythmie) à la suite d'un exercice ou d'un stress.

De telles anomalies du rythme cardiaque peuvent se développer également sans aucune raison.
Toutes les personnes ayant un Syndrome du QT long développent un rythme cardiaque dangereux, qui peut être fatal.

Le terme "QT long" renvoie à une anomalie visible sur un tracè d'électrocardiogramme (ECG).
Un ECG est un test qui détecte et enregistre l'activité électrique du coeur.
L’intervalle QT correspond à la durée d’un battement du cœur qui se produit durant une fraction de seconde ensuite l’activité électrique du muscle cardiaque est préparée pour le prochain battement.
QT interval


L’électrocardiogramme (ECG) permet d’enregistrer toute l’activité électrique du muscle du cœur. Les ondes sont transcrites et prises comme repère pour le calcul du QT qui se réalise en mesurant l’espace qui débute au Q ondulé jusqu’à la fin de l’onde T, principal point de repère pour le QT. Le "timing" de l'activité électrique du rythme cardiaque est complexe et soigneusement contrôlé par l'organisme.
Normalement, l'intervalle QT du rythme cardiaque dure environ un tiers de chaque cycle de rythme cardiaque sur le tracé ECG.

Mais chez les personnes atteintes de "QT long", l'intervalle QT dure plus longtemps que la normale, ce qui peut perturber le "timing" du rythme cardiaque et déclencher un dangereux rythme irrégulier.

Explications:

À la surface de chaque cellule du muscle cardiaque, se trouvent des pores minuscules appelés canaux d'ion.
Les canaux ioniques sont des protéines intégrales de membrane permettant le passage d'ions, molécules ou atomes chargés, à travers la bicouche lipidique, laquelle est strictement imperméable aux molecules chargées. Ce passage d'ion constitue par définition un courant électrique.
qui produit de l'activité électrique du coeur.

Cette activité permet a chaque cellule cardiaque de se contracter.
Normalement, l'activité électrique cardiaque se propage d'une cellule à l'autre d'une manière ordonnée et coordonnée afin de permettre au cœur de pomper le sang.
Lors de chaque battement cardiaque , les cellules musculaires dans les cavités supérieures du coeur (oreillettes) se contratent, envoient le sang des oreillettes aux ventricules, puis les cellules musculaires des ventricules se contractent a leur tour pour envoyer le sang (des ventricules) vers les poumons et le reste du corps.

Cette coordination de contraction des oreillettes et ventricules représente un battement cardiaque normal.

Pour les personnes atteintes du Syndrome du "QT long, les problèmes avec les canaux ioniques dans les cellules cardiaques pouvent perturber le "timing"de l'activité électrique des ventricules.

C'est à dire que les canaux ioniques peuvent ne pas fonctionner correctement.
Dans cette situation, le cœur peut soudainement développer un rythme cardiaque rapide et anormal qui peut mettre leur vie en danger.

De nombreux cas de Syndrome du "QT long" sont héréditaires. Il ya sept types connus . Les plus courants sont appelés LQTS 1, LQTS 2, et LQTS 3.

Le stress émotionnel ou physique fait battre le coeur plus vite et a tendance à déclencher des rythmes cardiaques irréguliers.

Acquis ou hérité, le "QT long" peut aussi être provoquée par certains médicaments ou d'autres conditions médicales.

Des médicaments appelés bêtabloquants sont efficaces dans environ 90% des patients.
Les personnes qui ont le Syndrome du QT Long peuvent n'avoir aucun symptôme. Parmi ceux qui ont des symptômes, les évanouissements (syncopes) ou un rythme cardiaque anormal (arryhthmia) sont fréquents. Les symptômes se produisent surtout pendant un exercice physique, une intense émotion (comme peur, colère, douleur...), ou lorsque réveillé ou surpris par un bruit tel qu' un réveil, une sonnerie de téléphone, ou le tonnerre.

La syncope est généralement diagnostiquée à tort, mais elle peut être fatale.
Généralement, il n'y a pas d'avertissement avant la syncope.

Un grand nombre de médicaments susceptibles de prolonger l'intervalle QT et provoquer des anomalies du rythme cardiaque existent.
Aussi il est très important de se renseigner sur le risque de tout médicament, qu'il s'agisse d'une ordonnance ou d'une vente sans ordonnance.


ENGLISH VERSION


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Long QT syndrome (LQTS)


The information provided on this www.heartandcoeur.com site is intended for your general knowledge only and is not a substitute for professional medical advice or treatment for specific medical conditions. You should not use this information to diagnose or treat a health problem or disease without consulting with a qualified healthcare provider.


    Long QT syndrome (LQTS) is a disorder of the heart's electrical activity that may cause you to develop a sudden, uncontrollable, and dangerous heart rhythm (called an arrhythmia) in response to exercise or stress. Such abnormal heart rhythms also can develop for no known reason in people who have LQTS.

Not everyone who has LQTS develops a dangerous heart rhythm, but if one does occur, it may be fatal. The term "long QT" refers to an abnormality seen on an EKG (electrocardiogram). An EKG is a test that detects and records the electrical activity of the heart.

The QT interval, recorded on the EKG, corresponds to the time during which the lower chambers of your heart (the ventricles) are triggered to contract and then build the potential to contract again.
QT interval

The timing of the electrical activity of the heartbeat is complex and carefully controlled by the body.
Normally the QT interval of the heartbeat lasts about a third of each heartbeat cycle on the EKG. But in people with LQTS, the QT interval usually lasts longer than normal, which can upset the careful timing of the heartbeat and trigger a dangerous, irregular rhythm.

Overview On the surface of each muscle cell in the heart are tiny pores called ion channels. Ion channels open and close to let electrically charged sodium, calcium, and potassium atoms (ions) flow into and out of the cell. This generates the electrical activity of the heart.

This activity causes each heart cell to contract. Normally, the electrical activity spreads from one heart cell to the next in an orderly and coordinated way to allow the heart to pump blood. During each normal heartbeat, the muscle cells in the upper chambers of the heart, the atria (AY-tree-uh), contract.
The contraction pumps blood from the atria to the ventricles. Then the muscle cells in the ventricles contract, pumping blood from the ventricles to the lungs and the rest of the body. This coordinated contraction of the atria and ventricles represents one normal heartbeat.

In people who have LQTS, problems with the ion channels in the heart cells may disrupt the timing of the electrical activity in the ventricles. The ion channels may not work properly, or there may be too few of them. In this situation, the heart may suddenly develop a fast and abnormal heart rhythm that can be life threatening.

Many cases of LQTS are inherited, which means you are born with the condition and have it your whole life. There are seven known types of inherited LQTS. The most common ones are called LQTS 1, LQTS 2, and LQTS 3.

Emotional stress or physical exercise (especially swimming) that makes the heart beat faster tends to trigger irregular heart rhythms if you have LQTS 1. In LQTS 2, irregular rhythms may be triggered by surprise or other extreme emotions. In LQTS 3, a low heart rate during sleep may be the trigger for an irregular heart rhythm.

Acquired, or noninherited, LQTS may be brought on by certain medicines and other medical conditions.

Medications called beta-blockers are effective in about 90% of patients.
People with the Long QT Syndrome may have no symptoms at all. Among those who do, fainting (syncope) and an abnormal heartbeat (arryhthmia) are common. Symptoms occur especially during physical exercise, intense emotion (such as fright, anger, or pain), or when awakened or startled by a noise such as an alarm clock, telephone, or thunder. Syncope is commonly misdiagnosed as a common faint, but it can be fatal. Usually, there is no warning before syncope.

Many drugs can prolong the Q-T interval and cause heart rhythm abnormalities.
It is very important to inquire about the risk of any medication, whether it is a prescription or over-the-counter drug, that is recommended to a Long QT patient.


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