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ALCAPA
(naissance anormale de la coronaire gauche)

(ALCAPA Abnormal left coronary artery from pulmonary artery)

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    NAISSANCE ANORMALE DE LA CORONAIRE GAUCHE
ALCAPA Abnormal left coronary artery from pulmonary artery

"ALCAPA" est un acronyme anglais signifiant "abnormal left coronary artery from pulmonary artery".

C'est une malformation cardiaque rare définie par la naissance anormale de la coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire, au lieu de naître de l'aorte.

Physiologiquement, un infarctus du myocarde se manifeste après la naissance lors de la baisse des résistances vasculaires pulmonaires, entraînant une diminution de la perfusion myocardique. Le diagnostic anténatal est impossible en raison de la physiologie de la circulation fœtale.

Cette anomalie entraîne une atteinte du muscle du ventricule gauche, appelée myocardiopathie ischémique qui, le plus souvent, est dilatée et hypokinétique (diminution de la contractilité musculaire).

Le tableau clinique le plus classique est le suivant: après une période de latence variable après la naissance, l' infarctus du myocarde se produit mais peut passer inaperçu (cris, douleur, geignement), puis apparaît une insuffisance cardiaque du nourrisson, parfois secondaire à un facteur déclenchant (la bronchiolite par exemple). Les symptômes peuvent aller de la difficulté aux tétées au choc cardiaque, en passant par le malaise grave voire la mort subite. La découverte à l'âge adulte est exceptionnelle.

L'électrocardiogramme est très évocateur avec une onde Q en D1 et en aVL.

L'échocardiographie montre des signes d'infarctus avec un ventricule dilaté et se contractant mal, une fuite sur la valve mitrale, des parois brillantes du muscle. L'image de la naissance anormale de la coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire est de plus en plus facile à mettre en évidence avec les nouveaux échographes. Toutefois, il n'est souvent fait que par un cardiopédiatre averti.

Les autres examens sont le plus souvent inutiles. En cas de doute, un coroscanner ou une coronarographie seront pratiqués.

Le traitement est médical (prise en charge de l'insuffisance cardiaque) préparant au traitement chirurgical (réimplantation de la coronaire) dans un centre de chirurgie cardiaque pédiatrique spécialisé. La mortalité péri-opératoire reste non négligeable, mais l'évolution est bonne par la suite avec une récupération de la contractilité du ventricule et une diminution de la fuite mitrale.

La surveillance cardiopédiatrique puis cardiologique à vie est nécessaire, avec réalisation d'examens complémentaires variables (échocardiographies, électrocardiogrammes, épreuves d'effort, scintigraphies myocardiques, coroscanners, coronarographies) dans un centre spécialisé dans les cardiopathies congénitales complexes.

remerciements à Jocelyne Tamisier et au Dr Pascal AMEDRO



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ALCAPA (Abnormal left coronary artery from pulmonary artery)


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    Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA)

is a rare congenital anomaly that is one of the most common causes of myocardial ischemia and infarction in children.

If untreated, it results in a mortality rate of up to 90% within the first year of life.

In the current era, establishment of a two coronary artery system is considered the goal for repair of ALCAPA.

There are several surgical techniques that have been developed to achieve this goal but currently aortic implantation appears to be becoming the procedure of choice at most institutions.

The establishment of a two coronary artery system has been shown to result in complete recovery from myocardial dysfunction despite the severe nature of the preoperative left ventricular failure.

The experience of many congenital heart surgeons with the arterial switch operation has led to the current popularity of aortic implantation as the procedure of choice.
b In this review, we analyze our surgical strategy including the conduct of cardiopulmonary bypass, cardioplegia administration, operative technique, and postoperative inotropic support.
b All patients with a diagnosis of ALCAPA should be operated on with a goal of providing a two-coronary system, usually within days of making the diagnosis.

No matter how severe the ventricular dysfunction appears, we would currently recommend aortic implantation as the primary therapy, rather than proceeding, even in severe cases, to cardiac transplantation.
Sourcing: ctsnet


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