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Cardiopathies Congénitales

(explications)

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        Le terme "cardiopathies congénitales" regroupe un grand nombre de malformations du coeur et des grands vaisseaux.
Congénital signifie présent à la naissance (congénital = "né avec" a ne pas confondre avec héréditaire "dont on hérite").

Tout d'abord voyons et comprenons le coeur normal:

    Le coeur est un organe creux constitué par un muscle qui délimite quatre cavités : deux oreillettes une droite et une gauche , et deux ventricules un droit et ungauche.
Son poids normal à vide est de 250 à 300 grammes environ.
Le coeur est séparé en coeurs droit et gauche par l'intermédiaire de cloisons internes étanches, ou septum : le septum interauriculaire, entre les deux oreillettes, et le septum interventriculaire, entre les deux ventricules.
La paroi cardiaque est formée de trois tuniques, qui sont, de l'intérieur vers l'extérieur : l'endocarde, qui tapisse la face interne des cavités cardiaques et la surface des valvules; Le myocarde, constitué de fibres musculaires striées; et l'épicarde, tunique externe du coeur qui répond au feuillet interne, ou viscéral, du péricarde, sac qui contient le coeur.
-L'oreillette et le ventricule droits, qui communiquent par une valvule à trois feuillets, la valvule tricuspide, constituent le coeur droit. Ce dernier se prolonge par l'artère pulmonaire, puis par la circulation pulmonaire, encore appelée « petite circulation » ou « circulation à basse pression » , par l'intermédiaire de la valvule pulmonaire. Le rôle des valvules est d'empêcher le reflux du sang.

-L'oreillette et le ventricule gauches, qui communiquent par l'intermédiaire d'une valvule à deux feuillets, 1a valvule mitrale, constituent le coeur gauche. Ce dernier se prolonge par l'aorte, puis par la circulation systémique, encore appelée « grande circulation » ou a circulation à haute pression » , par l'intermédiaire de la valvule aortique.

Malformation du coeur ou cardiopathie congénitale.

Lorsqu'il y a une malformation du coeur et que le sang ne peut pas suivre son trajet normal, on parle de cardiopathie congénitale.
Les cardiopathies congénitales sont extrêmement diverses, allant de la simple anomalie bénigne jusqu'à des malformations graves, incompatibles avec la survie du nouveau-né.
Ces malformations sont dues à une anomalie lors de la formation du coeur et des grands vaisseaux durant les premières semaines de la vie intra-utérine (le coeur se forme en effet durant les 8 premières semaines de la grossesse), dans la plupart des cas la cause des malformations est inconnue.

La prévalence des cardiopathies congénitales à la naissance est approximativement de 8 pour 1000 naissances.

La présence de certaines cardiopathies nécessite l'accouchement de la mère dans une maternité de niveau III pour une prise en charge optimale du nouveau-né en unité specialisée.
Dans certains cas, on pourra proposer aux parents une interruption médicale de grossesse en cas de malformation incompatible avec la vie.
Aujourd'hui, la plupart de ces malformations sont diagnostiquées avant la naissance ou juste après la naissance, cependant certaines de ces malformations ne sont diagnostiquées que pendant l'enfance ou même à l'âge adulte.

Certains syndromes peuvent aussi être associés à une cardiopathie congénitale : Syndrome de Williams et Beuren, Syndrome de Noonan, Syndrome de Down (80 % des cas environ), Maladie de Marfan, Syndrome d’Ehlers-Danlos, syndrome de Di George, Syndrome de Pierre Robin, Syndrome de Goldenhar….

  • Symptômes:

Les signes et symptômes les plus courants de malformations cardiaques congénitales sont :
  • Un souffle cardiaque.
  • Une teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles (« bébé bleu » «cyanose»*).
  • Une respiration accélérée.
  • Un essoufflement.
  • Une piètre alimentation, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée.
  • Un faible gain de poids chez les nourrissons.
  • Une fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).


    *La cyanose est une coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le sang capillaire contient au moins 5g d'hémoglobine réduite pour 100 ml.Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue).
Elle peut être intermittente, n'apparaissant qu'à l'effort (cris, biberons chez le tout petit).

  • CLASSIFICATION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

On distingue des cardiopathies cyanogènes et des cardiopathies non cyanogènes :

  • Les cardiopathies cyanogènes :

    Les cardiopathies cyanogènes sont des malformations cardiaques où il y a un mélange de sang non oxygéné (bleu) avec du sang oxygéné (rouge).

    Les cardiopathies cyanogènes (avec cyanose*) appelées (autrefois) maladies bleues sont les plus graves des cardiopathies congénitales.
    Elles sont le résultat d'un court-circuit qui fait communiquer directement le sang pauvre en oxygène, provenant des veines cave, avec le sang riche en oxygène allant vers la grande circulation artérielle c'est-à-dire l'aorte.

    Il s'agit d'un shunt empêchant le sang de passer par les poumons. Une coloration bleue-violacée de la face, des lèvres et des ongles apparaît, surtout lors de pleurs, due à une oxygénation insuffisante du sang d'où le nom de « maladie bleue ».Par définition, elles nécessitent une communication entre le cœur droit et le cœur gauche.

    Or le régime de pression fait que, dans ce cas, le sang va du cœur gauche vers le cœur droit (pressions gauches supérieures aux pressions droites).
    Pour inverser le shunt, il faut inverser le gradient de pression, et par conséquent, augmenter celles des cavités droites.
    Le mécanisme le plus fréquent est un obstacle sur la voie d'éjection droite.

    Les cardiopathies cyanogènes sont donc plus complexes, associant au minimum une communication entre le cœur droit et le cœur gauche, et un obstacle à l'éjection sur le cœur droit.


Liste de quelques cardiopathies cyanogènes:

ainsi que les Cardiopathies complexes:

  • Les cardiopathies non cyanogènes

    Les cardiopathies non cyanogènes sont les malformations cardiaques dues à un shunt gauche-droit, c'est-à-dire du sang oxygéné (rouge) qui se mélange à du sang non oxygéné (bleu) (communication entre le cœur droit et le cœur gauche) ou des malformations dues à un obstacle dans le cœur ou sur un gros vaisseau (artère pulmonaire, aorte).
Liste de quelques cardiopathies non cyanogènes:

Les shunts Gauche-Droite:

Cardiopathies congénitales par obstacles sans shunt:




ENGLISH VERSION


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Congenital Heart Disease (CHD)


The information provided on this www.heartandcoeur.com site is intended for your general knowledge only and is not a substitute for professional medical advice or treatment for specific medical conditions. You should not use this information to diagnose or treat a health problem or disease without consulting with a qualified healthcare provider.


    A condition is called congenital when it is present at birth.
Heart defects originate in the early part of pregnancy when the heart is forming.
Congenital heart defects can affect any of the parts or functions of the heart.

Congenital heart disease (CHD) is a type heart disease in newborns, and includes structural defects which lead to arrhythmia and then malfunction of heart muscles. CHD exists primarily at birth, and can describe a wide variety and different abnormalities affecting the heart.
CHD occurs when the heart or blood vessels next to the heart are not generated properly before the birth. Therefore, the heart does not function properly because it is not completely developed.
Heart-related vessels stenosis or obstruction, defection in atrial or ventricular septum, and other deficiencies cause much strain on heart muscles, which results working hard and beating faster of the heart. Abnormal blood flow usually occurs when there is a hole in the septum between atriums or ventricles and may be an abnormal connection between two arteries outside the heart.

Congenital Heart Disease:

    There are many types of congenital heart disease. Each is defined by the location and severity of the heart defects.
To understand these different types of abnormalities, one must have a basic understanding of the normal human heart.

Normal human heart or how does the heart work:

There are two sides of the heart. The right side of the heart pumps oxygen-poor or deoxygenated blood from the body to the lungs, where the blood picks up oxygen.
The oxygen–rich or oxygenated blood then returns to the left side of the heart, which pumps the blood out to the body.

There are five main areas in and around the heart that need to be fully functioning in order for this process to be carried out properly:

The veins that carry the blood back to the heart from the body and the lungs.
The upper chambers of the heart atria, which collect the blood returning to the heart.
The lower chambers of the heart ventricles, which pump the blood out from the heart to the lungs or the body.
The four valves of the heart. These valves allow blood to move only in the proper direction in the heart without allowing any blood to leak back in the other direction.
These four valves are the tricuspid valve (between the right atrium and ventricle), the pulmonic valve (between the right ventricle and the pulmonary artery to the lungs), the mitral valve (between the left atrium and the left ventricle) and the aortic valve (between the left ventricle and the aorta to the body).
The aorta (which carries oxygen–rich blood from the left ventricle to the rest of the body) and the pulmonary artery (which carries oxygen–poor blood from the right ventricle to the lungs).

A physician may suspect that one of these heart defects is present if a child is not growing normally, is having breathing problems at birth, has a heart murmur or has one or more signs (e.g., a bluish tint to the skin called cyanosis). Various diagnostic tests are available to help physicians find the exact cause of the heart problem and to determine the proper treatment.

There are a great many types of congenital heart disease.
Here is an outline of the major categories of congenital heart disease and some of the more prominent entities within those categories.

Detour defects within the heart:

Defects may cause blood to take an abnormal route through the heart, passing directly between the right and left sides of the heart. This occurs when there is a defect in the wall (the septum) that normally separates the right and left sides of the heart.
There is "a hole in the heart." The two most common types of septal defect are:

Atrial Septal Defect (ASD) Ventricular Septal Defect (VSD)

Less common types of CHD with altered routes of blood flow include:

Eisenmenger's complex
Atrioventricular (A-V) canal defect (also called an endocardial cushion defect)

Detour defect outside the heart:

Patent ductus arteriosus (PDA) is a special type of a blood routing problem located outside the heart.
The ductus arteriosus is a prenatal shunt between the pulmonary artery and the aorta that remains open (patent) after birth, letting blood that should flow through the aorta to the body return to the lungs.

Obstructive defects:

A number of types of CHD obstruct blood flow within the heart or the great vessels near it.
They do so via a narrowing that partly or completely blocks the flow of blood.
The narrowing (a stenosis) can occur in heart valves, arteries or veins.

The three most common forms of CHD with obstructed blood flow are:

Aortic valvular stenosis
Aortic stenosis
Coarctation of the aorta

Less common forms of CHD with obstructed blood flow include:

*Cyanotic defects ("blue babies"): Some types of CHD cause cyanosis (bluing).
The blood pumped to the body has less-than-normal amounts of oxygen. This results in cyanosis, a bluish discoloration of the skin.

Types of cyanotic forms of CHD include:


A number of other defects in heart development can occur, such as:


What are the most common heart defects:

Defects and Disorders
Pulmonary atresia without VSD
Pulmonary atresia with VSD
Tricuspid atresia
Patent Ductus Arteriosus
Atrioventricular canal defect
Cardiomyopathy Dilated
Atrial Septal Defect (ASD)
Ventricular Septal Defect (VSD)
Coarctation of the aorta
Ebstein anomaly
Hypoplastic left Heart Syndrome
Total anomalous pulmonary venous return infradiaphragmatic
Total anomalous pulmonary venous return supradiaphragmatic
Aortic valvular stenosis
Pulmonary valvular stenosis
Tetralogy of Fallot
Transposition of the great arteries
Truncus arterious
Single ventricule
Double outlet right ventricle
Heart valves


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[Syndrome du QT long - Long QT syndrome (LQTS)]










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